Wat betekent CVID?
“Common†betekent gewoon of veel voorkomend.
“Variable†betekent wisselend.
“Immunodeficiency†betekent een afweerstoornis.
Letterlijk betekent het een tekort aan afweer... je wordt dan sneller ziek (bijvoorbeeld vaak keelontsteking of oorontsteking) en je krijgt steeds maar weer infecties, waar je telkens een antibioticakuur voor nodig hebt om van op te knappen (bijvoorbeeld longontsteking).
Maar wat bedoelen we nu precies met een tekort aan afweer? Dat zullen we proberen uit te leggen. Eerst moeten we je dan wat uitleggen over het bloed.
In ons bloed zitten een heleboel cellen:
- de rode bloedcellen die zuurstof uit je longen naar de rest van je lichaam brengen. Door deze rode bloedcellen krijgt je bloed een rode kleur.
- de bloedplaatjes die zorgen voor het stollen van je bloed zodat het stopt met bloeden als je bijvoorbeeld je op je knie bent gevallen en een wondje hebt.
Er komt een korstje op.
- de witte bloedcellen: dit is een grote familie van cellen die je beschermen tegen infecties. Ze zijn als het ware de soldaten van je lichaam die ervoor zorgen dat je niet ziek wordt. We noemen het een familie omdat er verschillende soorten witte bloedcellen zijn. Eén van deze cellen zijn de B-cellen. De B-cellen produceren de afweerstoffen (ofwel immunoglobulines met een moeilijk woord). Als ziekteverwekkers (bijvoorbeeld bacteriën of virussen) je lichaam binnendringen, dan gaan deze afweerstoffen op deze ziekteverwekkers plakken en weten de neutrofielen (dat is weer een ander soort witte bloedcel) dat ze deze ziektemakers op moeten eten. In het verhaal over de neutrofielen noemen we deze neutrofielen ook wel pacmannetjes. Hoe dit werkt kan je ook zien in het filmpje op deze site: “Je afweersysteem: hoe werkt dat in je bloed?â€
Waar komt dat door, CVID?
De oorzaak van CVID is niet bekend. Bij ongeveer 15% van de patiënten is een foutje in het genetisch materiaal gevonden, dan is het dus aangeboren. Bij meer dan 85% van de CVID patiënten is het onbekend waar het door veroorzaakt wordt. Sommige personen krijgen het als kind, maar je kan het ook krijgen als je al volwassen bent.
Hoe vaak komt CVID voor en bij wie?
CVID komt voor bij 1 op 50.000 personen. Jongens en meisjes hebben evenveel kans om CVID te krijgen.
Waar heb je last van als je CVID hebt?
Kinderen met CVID hebben vaak infecties van de luchtwegen zoals keel-, neus-, voorhoofdsholtes-, oor- en longontsteking. Ook komen andere problemen voor zoals darmproblemen, je hebt dan bijvoorbeeld alsmaar diarree, of je groeit minder goed dan ander kinderen. Soms worden de rode bloedcellen te snel afgebroken waardoor je bloedarmoede krijgt en soms worden de bloedplaatjes te snel afgebroken waardoor je snel last hebt van blauwe plekken of bloedneuzen. Zoals je ziet kunnen de klachten per persoon erg verschillend kunnen zijn.
Hoe weet een dokter dat je CVID hebt?
Ten eerste wordt bloed geprikt. Hierin wordt gekeken naar de hoeveelheid en de soort afweerstoffen. Iedereen heeft in zijn bloed meerder soorten afweerstoffen: IgG, IgM, IgA, en de subklassen van IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4). De hoeveelheid van al deze soorten kan je meten in het bloed.
Als tweede wordt gekeken of de B-cellen goed hun werk kunnen doen. Hoe kun je dit nu weer onderzoeken? Dat is een ingewikkeld verhaal, we zullen het aan je proberen uit te leggen: eerst krijg je een vaccinatie, dat is een prik waar dode ziektemakers in zitten. Omdat die dood zijn word je daar niet ziek van maar je B-cellen slaan wel alarm en gaan afweerstoffen maken. Dat is ook de bedoeling. Vier weken na de vaccinatie wordt bloed geprikt. In het laboratorium meten we dan hoeveel afweerstoffen gemaakt zijn door de B-cellen als reactie op de vaccinatie en weet de dokter of de B-cellen het goed doen.
Dus: je spreekt van CVID als de hoeveelheid IgG te laag is, maar ook is de hoeveelheid IgM en/of IgA te laag. Ook kunnen bepaalde subklassen te laag zijn. Tegelijkertijd werken de B-cellen niet hard genoeg en kunnen ze niet voldoende afweerstoffen maken.
Hoe worden kinderen met CVID behandeld?
Het doel van de behandeling is om er voor te zorgen dat je geen infecties krijgt en dat je geen schade in je lichaam krijgt van de infecties. Een voorbeeld van schade door steeds terugkerende infecties is het ontstaan van littekens in de longen (als je steeds maar longontstekingen krijgt), waarbij kleine stukjes long niet meer goed functioneren.
Er zijn 2 behandelingen mogelijk:
Het innemen van elke dag een onderhoudsdosering (een lage dosis) antibioticum (antibiotische profylaxe) kan voor een deel van de patiënten voldoende zijn om ziek worden te voorkomen. Dit antibioticum kan je nemen in de vorm van een drankje of tablet.
Meestal is het nodig om de ontbrekende afweerstoffen aan te vullen door middel van een infuus. Deze afweerstoffen ofwel immunoglobulinen zijn afkomstig uit het bloed van gezonde donoren. De uitleg over deze infusen kun je vinden op de pagina “behandeling†van deze website.
Een paar dingen zijn wel belangrijk voor kinderen met CVID. Om te voorkomen dat je ziek wordt of een infectie krijgt zijn (naast het gebruik van medicijnen) wel dingen waar je zelf rekening mee moet houden: hiervoor zijn wat regels ofwel “leefregels†opgesteld. Wat deze precies inhouden kan je zien op de pagina “patiënten informatie†van deze website.
Hoe gaat dat nu verder als je CVID hebt?
CVID is niet te genezen. Door behandeling met immuunglobulinen en antibiotica worden infecties voorkomen en neemt de kans op schade door deze infecties af. De behandeling met infusen is iets wat je de rest van je leven zult moeten doen. Gelukkig is het nu mogelijk om deze infusen thuis te krijgen.
Kinderen met CVID kunnen gewoon naar school, aan sport doen of een hobby uitoefenen. Er zijn geen redenen om andere dingen te moeten doen of te laten dan kinderen zonder CVID. Je ziet aan de buitenkant geen verschil. Mannen en vrouwen met CVID volgen gewoon een opleiding, hebben een baan en kunnen kinderen krijgen die geen CVID hebben.
Hoe zit het met de broers of zussen van een kind met CVID, kunnen zij het ook krijgen?
Uit onderzoek weten we dat er meerdere vormen van CVID zijn en sommige vormen komen binnen één familie bij meerdere personen voor. Bij ongeveer 10-20% heeft ten minste één ander familielid CVID. Je dokter kan je hier meer over vertellen.