Kinderen moeten gedurende de eerste maanden en jaren van het leven hun afweer gaan opbouwen. Als dit iets trager verloopt dan gemiddeld, noemen we dit een late rijper.
Oorzaak van late rijping
De oorzaak waarom de afweer bij het ene kind later rijpt dan bij het andere kind is niet bekend. Tijdens de zwangerschap krijgt een kind via de moeder afweerstoffen in de vorm van immuunglobuline G (IgG) mee. Na de geboorte kan het kind hier gebruik van maken. Na 3-6 maanden is dit IgG bijna helemaal verdwenen. In de tussentijd moet het kind dus zelf IgG gaan aanmaken.
De andere immuunglobulinen (IgA, IgM, IgE en IgD) krijgt het kind niet via moeder mee en moet het dus meteen na de geboorte zelf gaan aanmaken. In de normale ontwikkeling van de afweer bij kinderen zie je een dip in de immuunglobulinen bij 3 tot 6 maanden. Daarna stijgen deze weer door de goede aanmaak van de eigen B-cellen. Wanneer de immuunglobulinen aanmaak pas wat later goed op gang komt, blijft deze dip in immuunglobulinen langer bestaan en wordt gesproken van een late rijper.
Hoe vaak komt het voor en bij wie?
Het is niet precies duidelijk hoe vaak het voorkomt. In Europa zijn er ruim 300 kinderen als late rijper geregistreerd, mogelijk komt het vaker voor. Er is geen verschil tussen jongens en meisjes.
Klachten
Niet alle kinderen met late rijping hebben klachten. De klachten die het meest voorkomen zijn herhaaldelijk bovenste luchtweginfecties inclusief oorinfecties. Soms is ook sprake van longontstekingen.
Onderzoeken
De diagnose kan gesteld worden vanaf 6 maanden. Wanneer het IgG lager is dan normaal voor de leeftijd (jonger dan 4 jaar) en er geen aanwijzingen zijn voor een andere afweerstoornis, wordt de diagnose late rijper gesteld. Andere immuunglobulinen kunnen hierbij ook verlaagd zijn.
Behandeling
Vaak is geen behandeling nodig. Als er toch veel infecties zijn, kan tijdelijk dagelijks ter bescherming onderhoudsantibiotica (profylaxe) gegeven worden om het aantal infecties te beperken. Heel soms blijven ondanks de profylaxe veel infecties bestaan en wordt gekozen voor tijdelijke behandeling met immuunglobulinen via een infuus. Deze immuunglobulinen zijn afkomstig uit het bloed van gezonde donoren. Op deze manier kan het tekort aan IgG worden aangevuld.
De toediening met het infuus kan op 2 manieren:
- rechtreeks in het bloedvat (intraveneus). Dit vindt dan 1 keer per 3 tot 4 weken plaats.
- in het onderhuids vet (subcutaan) en dit moet dan elke week gegeven worden omdat via deze manier een lagere hoeveelheid gegeven kan worden.
Deze behandelingen worden in het ziekenhuis opgestart, maar als dit goed gaat, kan de behandeling verder thuis plaatsvinden.
Deze behandeling zal tijdelijk zijn.
Voor verder uitleg kijk onder “Behandeling”.
Wat betekent heb hebben van neutropenie voor de toekomst?
Bij de meeste kinderen herstelt de afweer voordat ze 4 jaar zijn. Als de afweerproblemen langer blijven bestaan, moet gekeken worden of een andere afweerstoornis de oorzaak van de problemen is.
Erfelijkheid
Voor zover bekend is er geen verhoogde kans op deze ziekte voor familieleden.
