SPAD staat voor Specifieke Polysaccharide Antistof Deficiëntie. Dit betekent dat het afweersysteem een probleem heeft met het maken van een specifiek antistof; in dit geval antistoffen tegen suikergroepen (polysacchariden). Sommige bacteriën maken gebruik van polysacchariden om zich te beschermen. Polysacchariden antistoffen zijn dan nodig om deze bacteriën te kunnen doden. Kinderen tot 2 jaar zijn nog niet goed in staat polysacharide antistoffen aan te maken. Dit is iets wat met de rijping van de afweer steeds beter gaat. Soms duurt het bij kinderen iets langer voordat de polysaccharide antistoffen goed aangemaakt kunnen worden, in dat geval wordt gesproken van trage rijping.
In andere gevallen kan het tekort aan polysaccharide antistoffen samenhangen met een tekort aan bepaalde subklassen (IgG wordt onderverdeeld in IgG1, IgG2, IgG3 en IgG4) van de immuunglobulinen. Het gaat dan vooral om een tekort aan IgG2.
Oorzaak van SPAD
De oorzaak van SPAD is niet goed bekend. Ook zijn geen afwijkingen in genen (het erfelijk materiaal) bekend die leiden tot SPAD. SPAD kan samengaan met andere primaire afweerstoornissen zoals CVID, Wiskott-Aldrich syndroom, DiGeorge syndroom, hyperIgE syndroom, ataxia teleangiectasia of mucocutane candidiasis. Ook kan het veroorzaakt worden door afweer onderdrukkende medicijnen, door hiv of bij afwijkingen aan de milt.
Hoe vaak komt SPAD voor en bij wie?
Hoe vaak het precies voorkomt is niet bekend. Bij jongens komt het iets vaker voor dan bij meisjes. De meeste kinderen zijn tussen de 2 en 7 jaar en herstellen binnen enkele jaren vanzelf. Na het zevende levensjaar is de kans op spontaan herstel niet meer zo groot.
Klachten
De kinderen met SPAD hebben regelmatig terugkerende bovenste luchtweginfecties zoals oorinfecties, infecties van de sinussen (voorhoofdholtes, kaakholtes), keelinfecties, en longontstekingen.
Onderzoeken
In het bloed worden normale waarden voor alle immuunglobulinen gevonden (IgG, IgM en IgA). De reactie op polysacchariden kan getest worden door middel van het meten van de vaccinatierespons. Dit betekent dat gekeken wordt naar de antistoffen productie van de B-cellen na een vaccin dat polysacchariden bevat. Hiervoor wordt de Pneumovax (23-valente pneumococcenvaccin) gebruikt. Vier weken na de vaccinatie wordt de respons van het afweersysteem op de vaccinatie gemeten. Dit wordt gedaan door een bloedafname en op het laboratorium kan men dan de aantallen antistoffen meten. Indien onvoldoende antistoffen worden aangemaakt, spreekt men SPAD.
Behandeling
Vaak kan worden volstaan met het adequaat behandelen van de verschillende infecties. Indien kinderen toch erg veel infecties blijven houden, dan kan tijdelijk dagelijks bescherming met antibiotica worden gegeven (profylaxe).
In sommige gevallen blijven ondanks de antibiotica profylaxe veel infecties bestaan en kan immuunglobulinen via een infuus gegeven worden. Dit is gelukkig zelden nodig.
Wat betekent heb hebben van SPAD voor de toekomst?
Veel kinderen herstellen binnen enkele jaren vanzelf. Indien na het zevende levensjaar nog steeds sprake van SPAD is, is de kans op herstel klein. Soms ontwikkelen deze kinderen ook nog op andere vlakken afweerproblemen zoals een IgG subklassen (IgG1, 2, 3, of 4) tekort of een hypogammaglobulinemie (verlaagd IgG). Dit kan ook resulteren in een beeld passend bij CVID (zie de beschrijving hiervan bij de ziektebeelden). Het is vooraf niet te voorspellen bij welke kinderen dit gaat gebeuren.
Erfelijkheid
SPAD komt vaker voor in families waarbij andere familieleden last van een antistofdeficiëntie hebben.
