Kinderinfectieziekten & immunologie

Terug

 

Specifieke Polysaccharide Antistof Deficiëntie

 

Wat is SPAD?

SPAD staat voor Specifieke Polysaccharide Antistof Deficiëntie. Dit betekent dat het afweersysteem een probleem heeft met het maken van een specifiek antistof; in dit geval antistoffen tegen suikergroepen (polysacchariden). Sommige bacteriën maken gebruik van polysacchariden om zich te beschermen. Polysacchariden antistoffen zijn dan nodig om deze bacteriën te kunnen doden. Kinderen tot 2 jaar zijn nog niet goed in staat polysacharide antistoffen aan te maken. Dit is iets wat met de rijping van de afweer steeds beter gaat. Soms duurt het bij kinderen iets langer voordat de polysaccharide antistoffen goed aangemaakt kunnen worden, in dat geval wordt gesproken van trage rijping. In andere gevallen kan het tekort aan polysaccharide antistoffen samenhangen met een tekort aan bepaalde subklassen (IgG wordt onderverdeeld in IgG1, IgG2, IgG3 en IgG4) van de immuunglobulinen. Het gaat dan vooral om een tekort aan IgG2.

 

Wat is de oorzaak van SPAD?

De oorzaak van SPAD is niet goed bekend. Ook zijn er geen afwijkingen in genen (het erfelijk materiaal) bekend die leiden tot SPAD. Ook kan SPAD samen gaan met andere primaire afweerstoornissen zoals CVID, Wiskott-Aldrich syndroom, DiGeorge syndroom, hyperIgE syndroom, ataxia teleangiectasia of mucocutane candidiasis. Ook kan het veroorzaakt worden door afweer onderdrukkende medicijnen, door HIV of bij afwijkingen aan de milt.

 

Hoe vaak komt SPAD  voor en bij wie?

Hoe vaak het precies voorkomt is niet bekend. Bij jongens komt het iets vaker voor dan bij meisjes. De meeste kinderen zijn tussen de 2 en 7 jaar en herstellen binnen enkele jaren vanzelf. Na het zevende levensjaar is de kans op spontaan herstel niet meer zo groot.

 

Wat zijn de klachten van SPAD?

De kinderen met SPAD hebben regelmatig terugkerende bovenste luchtweginfecties zoals oorinfecties, infecties van de sinussen (voorhoofdholtes, kaakholtes), keelinfecties, en longontstekingen.

 

Hoe wordt de diagnose SPAD gesteld?

In het bloed worden normale waarden voor alle immuunglobulinen gevonden (IgG, IgM en IgA). De reactie op polysacchariden kan getest worden door middel van het meten van de vaccinatierespons. Dit betekent dat gekeken wordt naar de antistoffen productie van de B-cellen na een vaccin dat polysacchariden bevat.  Hiervoor wordt de Pneumovax (23-valente pneumococcenvaccin) gebruikt. Vier weken na de vaccinatie wordt de respons op de vaccinatie gemeten. Hiervoor wordt bloed geprikt en op het laboratorium kan men dan de aantallen antistoffen meten. Indien onvoldoende antistoffen worden aangemaakt, spreekt men SPAD.

 

Hoe worden kinderen met SPAD behandeld?

Vaak kan worden volstaan met het adequaat behandelen van de verschillende infecties. Indien kinderen toch erg veel infecties blijven houden, dan kan tijdelijk dagelijks bescherming met antibiotica worden gegeven (profylaxe). In sommige gevallen blijven ondanks de antibiotica profylaxe veel infecties bestaan en kan immuunglobulinen via een infuus gegeven worden. Dit is gelukkig zelden nodig.

 

Wat betekent het hebben van SPAD voor de toekomst?

Veel kinderen herstellen binnen enkele jaren vanzelf. Indien na het zevende levensjaar nog steeds sprake van SPAD is, is de kans op herstel klein. Soms ontwikkelen deze kinderen ook nog op andere vlakken afweerproblemen zoals een IgG subklassen (IgG1, 2, 3, of 4) tekort of een hypogammaglobulinemie (verlaagd IgG). Dit kan ook resulteren in een beeld passend bij CVID (zie de bescrijving hiervan bij de zektebeelden). Het is vooraf niet te voorspellen bij welke kinderen dit gaat gebeuren.

 

Hebben andere familieleden een vergrote kans om SPAD te krijgen?

SPAD komt vaker voor in families waarbij andere familieleden last van een antistofdeficiëntie hebben.

 

Terug